วันพุธที่ 25 สิงหาคม พ.ศ. 2553

746. Hypokalemic periodic paralysis/suspect

หญิง 13 ปี มาด้วยเริ่มมี Proximal muscle weakness มา 2 วัน ไม่มีอาการผิดปกติอื่นๆ ผลตรวจเลือดและปัสสาวะเป็นดังนี้ จะให้การ approach อย่างไร
Na 133.2, K 1.64, Cl 102.9, CO2 20, CPK 2,814 U/L, BUN 6.4, Cr 0.71
Urine K 7.19, Urine Cl 40.4

ขอขอบคุณสำหรับความเห็นนะครับ พอดีเป็น case ที่ผ่านมาสักช่วงหนึ่งแล้วการส่งตรวจทางห้องปฎิบัติการอาจจะไม่ค่อยครบถ้วนเท่าไร แต่จะลอง approach ดูเท่าที่มีข้อมูลนะครับ
โปแตสเซียม 3.0-3.5 mEq/L ทำให้เกิดกล้ามเนื้ออ่อนแรงได้ โปแตสเซียมต่ำกว่า 2.5 mEq/L ทำให้เกิดการบาดเจ็บและตายของกล้ามเนื้อ ถ้าน้อยกว่า 2 มีผลให้อ่อนแรงของกล้ามเนื้อที่เกี่ยวกับการหายใจได้ แต่ก็ขึ้นอยู่กับระดับความรวดเร็วของระดับโปแตสเซียมที่ต่ำลงด้วย ดังนั้นสามารถอธิบายเรื่องการสูงขึ้นของ muscle enzyme ได้ด้วย
สาเหตุส่วนใหญ่เกิดจากการสูญเสียออกไป ที่พบน้อยมากคือการย้ายจากภายนอกเข้าสู่ภายในเซล (shift) ที่เกิดขึ้นแบบรวดเร็ว จากประวัติผู้ป่วยพบว่าไม่มีสาเหตุที่น่าจะมาจากยาหรือการสูญเสียจากทางนอกไต (extra renal loss) และผล Urine K ช่วยบอกว่าไม่น่ามีการสูญเสียทางไต (renal  loss) ส่วนการรับประทานไม่เพียงพอจากประวัติก็ไม่น่าจะมีและโอกาสเกิดได้น้อยในภาวะปกติ จึงทำให้คิดถึงในกลุ่มของ Transcellular shift ที่พบบ่อยได้แก่  hyperthyroidism, familial periodic paralysis
-Hyperthyroidism ซึ่งจากการตรวจร่างกายผู้ป่วยยังไม่มีลักษณะของไทรอยด์เป็นพิษ
-Familial periodic paralysis ซึ่งเป็น autosomal dominant disease ที่เกี่ยวข้องกับมิวเตชั่นของการเข้ารหัสยีน dihydropyridine receptor, a voltage-gated calcium channel มักเกิดในคนเอเซีย
ผู้ป่วยจะมีอาการอ่อนแรงของอ่อนแรงของกล้ามเนื้ออย่างรวดเร็ว และพบมีโปแตสเซียมต่ำกว่า 2.5 mEq/L อาจกระตุ้นให้เกิดโดยการรับประทานอาหารประเภทที่มีคาร์โบไฮเดรตหรือโซเดียมสูงหรือการออกแรงโดยอาการมักจะดีขึ้นในเวลาไม่เกิน 24 ชม.
ถึงแม้ว่าจะเป็นจากการ shift แต่การให้โปแตสเซียมทดแทนก็ช่วยไม่เกิดอันตรายรุนแรงซึ่งอาจเสียชีวิตได้ ส่วนการป้องกันอาจให้ยาในกลุ่ม spironolactone, triamterene หรือacetazolamide

Ref: http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJM199808133390707

เพิ่มเติม: ส่วน Secondary cause ของ hypokalemic periodic paralysis ที่นอกเหนือจากไทรอยด์เป็นพิษได้แก่ barium poisoning, GI potassium wasting disorder, Licorice ingestion, Primary hyperaldosteronism, Renal potassium wasting disorder (renal tubular acidosis)

3 ความคิดเห็น:

  1. urine K < 20 exclude renal loss
    ไม่มีประวัติextrarnal loss
    คิดถึง K -shift มากกว่า
    DDx hypokalemic periordic paralysis
    thyrotoxicosis

    ตอบกลับลบ
  2. ไม่ระบุชื่อ29/8/53 21:38

    Proximal muscle weakness มา 2 วัน ไม่มีอาการผิดปกติอื่นๆ-- คิดถึง myopathy มากสุด
    DDx - periodic hypo K
    - myositis(DM,PM)
    - endocrine(hyper/hypothyroid , CS)

    ตอบกลับลบ
  3. ีurine electrolyte ที่ส่ง ไม่ระบุ ว่า spot หรือ 24 hr collect ทำให้แปลผลลำบาก ถ้า spot ควรมี urine Cr conncentration ร่วมด้วย เพื่อช่วยแยก Transcellular shift ออกจาก REnal loss

    case นี้สงสัย
    1. RTA ที่มี bicarb near normal เช่น Type 2
    2. Hypokalemic periordic paralysis
    3. Mg2+ def
    4. Batter's unlikely
    5. Gitelman unlikely

    CPK ขึ้นได้ ถ้า hypok มาก ๆ ก็อาจมี some degree of rhabdomyolysis

    ตอบกลับลบ