วันจันทร์ที่ 28 กุมภาพันธ์ พ.ศ. 2554

1,024. เด็กหญิงอายุ 4 เดือน มีผื่นมา 2 เดือนดังรูป ไม่มีไข้ ไม่มีตับม้ามโต

เด็กหญิงอายุ 4 เดือน มีผื่นมา 2 เดือนดังรูป ไม่มีไข้ ไม่มีตับม้ามโต มารดามีประวัติโรคประจำตัวและเคยมีผื่นที่ใบหน้าคล้ายผู้ป่วย แต่ได้รับการรักษาอาการดีขึ้นแล้ว คิดถึงอะไร ต้องระวังภาวะแทรกซ้อนอะไรบ้าง จะให้การรักษาอย่างไรครับ? (Case จากกุมารแพทย์ครับ)




ขอขอบคุณทุกๆ ความเห็นนะครับ

Neonatal Lupus Erythematosus (NLE)
เป็นกลุ่มอาการที่พบได้ไม่บ่อย เกิดจากการถ่ายทอดRo/SSA or SSB/La autoantibodies ของมารดาผ่านทางรกสู่ทารกในช่วงตั้งครรภ์ ปัจจุบันยังไม่ทราบอุบัติการณ์การเกิดโรคที่แท้จริง อาการแสดงทางคลินิกพบได้หลายระบบ ได้แก่ อาการทางระบบโลหิต , อาการทางระบบผิวหนัง , อาการทางระบบตับและทางเดินน้ำดี และอาการทางระบบหัวใจซึ่งมีอาการรุนแรงและพบว่ามีภาวะแทรกซ้อนและอัตราการเสียชีวิตสูง อาการส่วนมากไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษาที่จำเพาะ การดำเนินโรคเป็นเพียงชั่วคราว ไม่รุนแรงและหายเองในเวลาประมาณ 6 เดือน การพยากรณ์โรคค่อนข้างดี ยกเว้นอาการแสดงทางหัวใจ โดยเฉพาะ complete heart block ซึ่งจำเป็นต้องได้รับการรักษาโดยการใส่ pacemaker
ผู้ป่วย NLE ควรได้รับการตรวจ Anti- Ro , Anti- La , CBC , LFT และ EKG ทุกราย เพื่อช่วยในการวินิจฉัยและการตรวจติดตามเฝ้าระวังภาวะแทรกซ้อนที่สำคัญ โดยเฉพาะภาวะ congenital heart block ซึ่งจำเป็นต้องได้รับการรักษาเนื่องจากมีอาการรุนแรงและมีอัตราการเสียชีวิตสูง

Cutaneous findings in neonatal lupus erythematosus
-Annular erythematous plaques with a slight scale characterize neonatal lupus erythematosus. Atrophic lesions may develop; however, over time, even these lesions leave little residual change. These lesions are usually not present at birth but may become evident shortly afterward, particularly in infants exposed to light therapy.
-Telangiectasia is often prominent and is the sole cutaneous manifestation reported in some patients.
-Dyspigmentation is frequent, but, with time, this change spontaneously resolves.
-Cutaneous lesions usually resolve. They are present at birth or shortly after and rarely appear when the infant is older than 6 months. The head and neck are the most commonly affected areas, but lesions may also appear on the arms and trunk.

Ref http://www.thaipediatrics.org/detail_journal.php?journal_id=103
http://emedicine.medscape.com/article/1006582-overview

10 ความคิดเห็น:

  1. โรคอะไรไม่รู้อ่ะ ตอบ eczema ดีกว่า (555อะไร อะไรก็เอกซีม่า) รอดูเฉลยดีก่า แง้ว

    ตอบกลับลบ
  2. ชาร์ป28/2/54 19:40

    ดีเลยครับพี่จืด มีความรู้มาจากหลายๆ สาขาวิชา เหมาะกับการเรียนรู้สำหรับนักเรียนที่จะเป็น GP อย่างผมมากๆครับ ^^

    ตอบกลับลบ
  3. โรคนี้ไม่ค่อยพบบ่อยนะครับ เกี่ยวข้องกับโรคที่แม่เป็นด้วย

    ตอบกลับลบ
  4. ให้เพื่อนดู เพื่อนๆบอกว่า psoriasis in the young..(-.-")เอาเข้าไป

    ตอบกลับลบ
  5. ลองตอบใหม่ครับ ถ้ารู้โรคของแม่ ก็จะตอบได้เลย จึงยังไม่บอกครับ

    ตอบกลับลบ
  6. คิดถึง Neonatal Lupus Erythematosus
    ผู้ป่วยมีผื่นที่ใบหน้า แขน มือ ขา เป็น erythematous scaling plaqugs เหมือน discoid rash รวมกับมีประวัติแม่เคยมีผื่นคล้ายๆกัน
    ต้องระวัง heart block แล้วจะเกิด heart failure ตามมา
    ผื่นสามารถหายได้เองใน 6-12 เดือน

    ตอบกลับลบ
  7. ชาร์ป28/2/54 22:17

    atopic dermatitis

    ตอบกลับลบ
  8. Post นี้ครึกครื้นดีจัง จะเฉลยพรุ่งนี้นะครับ

    ตอบกลับลบ
  9. case นี้ Dx คิดว่าไม่ยากนะ คงเป็น Neonatal Lupus Erythematosus ตามที่พี่ magic ว่า
    การ Rx หลักๆก็แบ่งเป็นด้าน skin lesions กับ visceral complication
    เรื่อง skin lesions ก็หลีกเลี่ยงแสง กับใช้ยาในกลุ่ม low-mid- potency steroids หรือ topical calcineurin แต่พวกนี้ก็ไม่ค่อยมีผลต่อ residual lesions ที่เหลือ อาจต้องไปทำ laser ต่อ
    ส่วนพวก visceral complications อาจต้องใช้ systemic steroid ในบางราย
    ที่แย่ที่สุดคือพวก heart block มัก (บางรายเป็น 1 degree และส่วนน้อยมากที่เป็น 2 degreeอาจหายได้เอง)ที่โชคร้ายคือ ส่วนใหญ่เป็น 3 degreeและมักจะ permanent ประมาณ 2/3 ของผู่้ป่วยที่มี heart blockเป็นมากจนต้องใส่ pace maker
    ที่น่าสนใจคือ ถ้ามีท้องต่อไป โอกาสเกิดฃ้ำเท่าไหร่ และจะช่วยลดอุบัติการณ์การเกิดอย่างไร ถ้าต้องให้ยา ให้อะไร ควรให้ก่อนอายุครรภ์เท่าไหร่
    และฝากคำถามให้คิดนิดนึงครับว่า ถ้าแม่ไม่เป็น SLE ลูกจะเป็น NLE ได้หรือไม่ครับ

    ตอบกลับลบ
  10. บทความนี้น่าจะตอบคำถามของน้อง Zelda ได้ครับhttp://www.thaipediatrics.org/detail_journal.php?journal_id=103

    ตอบกลับลบ