วันอาทิตย์ที่ 19 สิงหาคม พ.ศ. 2555

1,972 Scleroderma-polymyositis overlap (scleromyositis)

พบผู้ป่วยซึ่งสงสัยว่าอาจจะเป็น scleroderma-polymyositis overlap (scleromyositis) จึงสืบค้นข้อมูลพบดังนี้ครับ
ผู้ป่วยจะมีลักษณะของทั้ง systemic scleroderma และ polymyositis หรือ dermatomyositis ถึงแม้ว่าจะเป็นโรคที่พบได้น้อยแต่ พบว่าเป็น overlap syndromes พบได้บ่อยในผู้ป่วยโรคหนังแข็งโดยพบว่าผู้ป่วยมักเป็นโรคหนังแข็งชนิดเป็นแบบทั่วทั้งร่างกาย (systemic scleorsis) ประเภท diffuse systemic scleorsis (ส่วนต่างประเทศมักเป็นชนิด limited cutaneous systemic scleorsis) โดยการวิจฉัยจะต้องครบตามเกณฑ์ของทั้งสองโรค ถ้าไม่ครบตามเกณฑ์ของแต่ละโรคจะใช้คำว่า mixted connective tissue disease แทน
อาการของกล้ามเนื้ออักเสบมักจะพบพร้อมๆ กัน หรือเป็นโรคหนังแข็งแล้วไม่นาน ส่วนน้อยที่จะมีกล้ามเนื้ออักเสบก่อนที่จะมีอาการของโรคหนังแข็ง อาการแสดงทางกล้ามเนื้อจะพบได้ประมาณ 15-18% (แตกต่างกันในแต่ละอ้างอิง) ในผู้ป่วยโรคหนังแข็งส่วนใหญ่มักจะมีอาการไม่รุนแรง กรณีที่มีอาการของกล้ามเนื้ออักเสบจริงๆ คือมีกล้ามเนื้ออ่อนแรง มีเอ็นไซม์ CPK ขึ้นสูง หรือการตรวจ EMG ให้ผลบวก จะพบไม่มากคือ 5-10% ในทางตรงข้ามถ้าผู้ป่วยเป็นโรคกล้ามเนื้ออักเสบก็จะพบโรคหนังแข็งร่วมด้วยได้ 1 ใน 4 อาการเด่นที่พบอีกอย่างหนึ่งคือผู้ป่วยมักจะมีอาการปวดข้อได้บ่อยกว่าผู้ที่เป็นแค่อย่างใดอย่างหนึ่ง ส่วนอาการอื่นที่พบได้บ่อยๆ ได้แก่ Raynaud 's phenomenon, scleroderma like change ของใบหน้า มือ ข้ออักเสบ interstitial lung disease, calcinosis หรืออาจจะมีลักษณะของ dermatomyositis ร่วมด้วยได้ โดย visceral involvement พบไม่บ่อยยกเว้น interstitial lung disease
โดยจะตรวจพบ anti-PM/Scl (anti-exosome) antibodies ซึ่งถ้าพบแอนติบอดี้นี้จะการมีกล้ามเนื้ออักเสบได้ 88-95% และยังสามารถพบแอนติบอดี้อื่นได้ด้วย เช่น anti-Ku, anti-U2RNP และ anti-U1RNP
การรักษาขึ้นกับลักษณะอาการของผู้ป่วยแต่ละคน แต่ก็จะคล้ายๆ กับโรค autoimmune อื่นๆ คือการใช้ยา  immunosuppressive หรือ immunomodulating

Ref:
ตำราโรคข้อ สมาคมรูมาติซึ่มแห่งประเทศไทย
http://en.wikipedia.org/wiki/Scleromyositis
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21446230
http://www.springerlink.com/content/m4313358053l3443/

ไม่มีความคิดเห็น:

โพสต์ความคิดเห็น