วันพฤหัสบดีที่ 22 มีนาคม พ.ศ. 2555

1,711 Membranoproliferative Glomerulonephritis — A New Look at an Old Entity

Review article
Medical progress
N Engl J Med  March 22, 2012

Membranoproliferative Glomerulonephritis (MPGN) พบได้บ่อยที่สุดในเด็ก แต่สามารถเกิดได้กับทุกอายุ อาการแสดงทางคลินิกและการดำเนินโรคมีหลากหลายมาก จากภาวะไม่รุนแรงและดำเนินโรคช้าจนไปสู่การดำเนินโรคที่รวดเร็วรุนแรง ดังนั้นผู้ป่วยสามารถมาด้วยอาการต่างๆ ได้แก่ ปัสสาวะเป็นเลือดและมีโปรตีนออกมาในปัสสาวะโดยไม่มีอาการอื่นๆ, กลุ่มอาการไตอักเสบเฉียบพลัน (acute nephritis syndrome), กลุ่มอาการเนโฟรตริก คือการมีโปรตีนรั่วออกมาในปัสสาวะ (nephrotic syndrome), โรคไตเรื้อรัง ( chronic kidney disease) หรือกระทั่งการดำเนินไปสู่ rapid glomerulonephritis
การที่มีลักษณะทางคลินิกที่หลากหลายเนื่องมาจากความแตกต่างของพยาธิกำเนิดในความผิดปกติและช่วงเวลาที่ตัดชิ้นเนื้อส่งตรวจซึ่งมีความสัมพันธ์กับการดำเนินโรค ความเสียหายต่อไตมีได้หลายระดับแตกต่างกัน โดยอาจจะมีหรือไม่มีความดันโลหิตสูงด้วยก็ได้ ผู้ป่วยที่มาในระยะเริ่มแรก เมื่อทำการตัดชิ้นเนื้อจะพบลักษณะของ proliferative lesion และมีแนวโน้วที่จะมีลักษณะการแสดงออกแบบไตอักเสบ (nephritis) และผู้ซึ่งมีลักษณะของ crescentic MPGN จะมีลักษณะการแสดงออกในแบบที่มีการดำเนินโรคอย่างรวดเร็วของการเกิด glomerulonephritis (rapidly progressive glomerulonephritis) ตรงข้ามกับผู้ป่วยที่มีผลการตัดชิ้นเนื้อแสดงลักษณะของการเปลี่ยนแปลงที่เป็นมากแล้วซึ่งได้แก่ทั้งลักษณะของ repair และ sclerosis มีแนวโน้มที่จะมีการแสดงออกมาในลักษณะของการมีโปรตีนรั่วออกมาในปัสสาวะ (nephrotic) ซึ่งผู้ป่วยที่มีลักษณะของ MPGN แบบดั้งเดิมมักจะมีลักษณะของทั้งภาวะ acute nephritic syndrome และ nephrotic syndrome ซึ่งเรียกว่า nephritic–nephrotic phenotype
เนื้อหาโดยละเอียดประกอบด้วย
Clinical presentation
Classification and pathophysiology
Immune-complex–mediated MPGN
  Hepatitis C and Other Infections
  Autoimmune Diseases
  Monoclonal Gammopathy
Complement-Mediated MPGN
Pathological Features
  Alternative-Pathway Dysregulation and Disease Subtype
  Other Patterns of Immune-Complex–Mediated and Complement-Mediated Glomerular Injury
  MPGN without Immune Complexes or Complement
Evaluation
Therapy
Recurrence after Kidney Transplantation
Conclusions
Source Information

อ่านต่อ http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMra1108178

ไม่มีความคิดเห็น:

โพสต์ความคิดเห็น