วันจันทร์ที่ 16 เมษายน พ.ศ. 2555

1,752 Tolosa-Hunt syndrome (THS)

พบผู้ป่วยหญิง 62 ปี มาด้วยปวดตาซ้ายมี isolated Lt. 6 CN palsy, ผล CT พบมี asymmetrical thickening of left cavernous sinus คิดถึง Tolosa-Hunt syndrome (THS) หลังได้รับการรักษาอาการผู้ป่วยดีขึ้นหายปวดตา สามารถกลอกตาได้เกือบสุด จึงสืบค้นข้อมูลเพิ่ม พบดังนี้ 
Tolosa-Hunt syndrome (THS) เป็นกลุ่มอาการที่พบได้น้อยโดยลักษณะของการมีกล้ามเนื้อตาอ่อนแรงร่วมกับมีอาการปวด สาเหตุยังไม่ทราบชัดเจน แต่พบว่ามีการอักเสบ โดยจะเกิดที่ผนัง และผนังกั้นของ cavernous sinus พบมีเซล lymphocyte, plasma cell, giant cell granulomas, และมีการเพิ่มจำนวนของ fibroblasts ซึ่งการอักเสบจะทำให้มีการเพิ่มของความดันและส่งผลต่อสิ่งที่อยู่ใน cavernous sinus ได้แก่
เส้นประสาทสมองคู่ที่ II, IV, และ VI รวมถึง superior divisions ของเส้นประสาทสมองคู่ที่ V จากรายงานไม่พบการมีผลต่อระบบร่างกาย (no systemic involvement) ผู้ป่วยจะมีลักษณะของอาการปวดสัมพันธ์กับการมีการอ่อนแรงของ เส้นประสาทสมองคู่ที่ II, IV, และ VI เส้นใดเส้นหนึ่งหรือมากกว่าหนึ่งเส้น สามารถหายเองได้ แต่สามารถเกิดขึ้นซ้ำได้ การวินิจฉัยแยกโรคมีมากมาย ตามลิ้งค์นี้ link for DDx
นอกเหนือจากการตรวจทางด้าน imaging แล้ว อาจพิจารณาตรวจเพื่อตัดหรือแยกโรคอื่นออกไปเนื่อง
จากการวินิจฉัยโรคนี้อาศํยการตัดโรคอื่นที่มีความเหมือนน้อยกว่าออกไป
การตรวจได้แก่ CBC, ESR, electrolytes, glucose, thyroid function tests, fluorescent treponemal antibody (FTA), ANA, LE preparation,ANCA, serum protein electrophoresis, Lyme titre, angiotensin-converting enzyme (ACE) level, HIV การส่งตรวจน้ำไขสันหลังก็ช่วยในการแยกโรค โดยในโรคนี้จะพบการมี lymphocyteเพิ่มขึ้นเล็กน้อย การตรวจ Anti-GQ1b antibodies ช่วยแยก Tolosa-Hunt syndrome ที่เป็นช่วงแรก และไม่มีอาการปวดออกจาก Miller Fisher syndrome
คอร์ติโคสเตอรอยด์เป็นการรักษาหลัก อาการปวดมักดีขึ้นภายใน 24-72 ชม. ของการรักษา การอ่อนแรงของกล้ามเนื้อตามักใช้เวลาเป็นสัปดาห์ถึงเดือนในการรักษา ใบผู้ป่วยบางคนอาจไม่หายโดยสมบูรณ์เนื่องจากมีการอักเสบมากหรือปัจจัยจากการรักษา ถ้าไม่ตอบสนองต่อการรักษาภายใน 72 ชม. อาจจะต้องประเมินการวินิจฉัยใหม่ ส่วนในกรณีที่ไม่ตอบสนองต่อการรักษาหลังให้การรักษาด้วยคอร์ติโคสเตอรอยด์ อาจพิจารณาให้การรักษาด้วยยากดภูมิคุ้มกันโดยการให้ azathioprine (Imuran), methotrexate หรือการฉายรังสี

ไม่มีความคิดเห็น:

โพสต์ความคิดเห็น